91ÉçÇø

Qu’est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), connue sous le nom de maladie de Lou-Gehrig, est une maladie neurodégénérative mortelle. Quelque 3 000 adultes canadiens en souffrent et dans l’ensemble ils n’ont pas d’antécédents familiaux de la maladie : en effet, seuls moins de 10 % ont une forme familiale de SLA.  La plupart des personnes atteintes de SLA décèdent en l’espace de deux à cinq ans après le diagnostic. Le principal symptôme est la faiblesse musculaire qui atteint progressivement le point de paralysie et empêche une personne de respirer. La SLA résulte de la mort de motoneurones – des cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent le mouvement des muscles volontaires.

Le Neuro, la recherche sur la SLA et les initiatives thérapeutiques

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal, le Neuro, de l’Université 91ÉçÇø, est soucieux d’offrir les meilleurs soins possible aux personnes atteintes de SLA et à leurs proches, et de disposer d’installations de pointe pour la recherche fondamentale et clinique. 

La clinique multidisciplinaire sur la SLA constituée au Neuro en 1998 est aujourd’hui reconnue comme un chef de file en matière de prestation de soins à cette population spécifique de patients, et son programme sert de modèle à d’autres cliniques multidisciplinaires. À titre de neurologue et de directrice de l’Unité de recherche clinique du Neuro, Dre Angela Genge mène un programme de recherche clinique sur la SLA qui développe et teste de nouvelles thérapies en collaboration avec d’autres chercheurs du Québec et d’ailleurs.

En 2011, l’équipe de recherche en SLA du Neuro s’est adjoint deux brillants chercheurs.  Heidi McBride, diplômée de 91ÉçÇø, est une spécialiste de réputation internationale en biologie des mitochondries, qui étudie comment les mitochondries fournissent de l’énergie aux cellules, en particulier aux cellules des muscles.  Le deuxième chercheur, Dr Hiroshi Tsuda, étudie des modèles expérimentaux de la maladie. Ceux-ci permettent aux chercheurs de comprendre ce qui rend des cellules nerveuses plus sensibles aux atteintes de la SLA et d’autres maladies des motoneurones, et de tester des thérapies expérimentales.

L’Unité de recherche clinique mène un essai clinique multicentrique du médicament expérimental, la ceftriaxone.  D’autres essais cliniques sont mis au point avec le CALS – Consortium canadien d’essais cliniques pour la SLA.  Par ailleurs, un essai clinique en gestion des symptômes est envisagé pour le contrôle de la douleur et de la spasticité.  

Les scientifiques du Neuro nouent des partenariats à l’échelle locale, nationale et internationale, qui demeurent le meilleur moyen de faire avancer la recherche sur les causes de la SLA et le développement de traitements efficaces.

Dre Heather Durham consacre sa recherche à la SLA depuis plus de 20 ans. Spécialiste de la mise au point de modèles de culture tissulaire de la maladie, elle s’intéresse en particulier au développement de traitements qui activent des réponses au choc thermique pour combattre la maladie.  Elle collabore avec des chercheurs que dirige le Dr Guy Rouleau au Centre hospitalier de l'Université de Montréal (CHUM) à mettre au point des modèles de la maladie génétique des motoneurones.  Conjointement avec des entreprises pharmaceutiques et biotechnologiques, elle teste des thérapies présumées pour des maladies des motoneurones en culture et dans des modèles animaux.  Dre Durham s’emploie aussi à favoriser les initiatives de recherche sur la SLA au Canada.  Elle siège au Conseil de la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique et préside le comité d’orientation de la recherche de cet organisme.  Elle a accepté, au nom de la Société, le Prix du partenariat de l’année en 2008 décerné par l’Institut des neurosciences, de la santé mentale et des toxicomanies des IRSC. 

Le professeur Peter McPherson a recours à des approches biochimiques, moléculaires, structurelles et cellulaires pour découvrir et comprendre la fonction de protéines dans des cellules nerveuses.  Son laboratoire a cerné des protéines qui pourraient avoir un rôle fondamental dans les maladies neurodégénératives et des motoneurones Le Pr McPherson se penche également sur les mécanismes à la source de paraplégies spastiques familiales, un groupe de maladies des motoneurones qui est hétérogène sur le plan génétique et a un lien avec la SLA.  Jason Hamelin, membre du laboratoire McPherson, a reçu une bourse de recherche au doctorat des IRSC et de la Société de la SLA pour ses travaux sur un modèle souris de la maladie. 

Le professeur Stefano Stifani cherche à comprendre la génération, la connectivité des muscles et la régénération des cellules nerveuses qui sont importantes pour la mastication, la déglutition et les activités motrices. Son laboratoire a fait de grands progrès dans la compréhension du mécanisme complexe du développement de ces types particuliers de neurones.  Le but de son programme est de proposer des stratégies de manipulation des cellules souches nerveuses et de faciliter l’élaboration d’approches qui pourraient stimuler la capacité du système nerveux adulte à se réparer à la suite d’un traumatisme ou d’une maladie. 

Le professeur Eric Shoubridge cherche à identifier les gènes qui causent un dysfonctionnement mitochondrial – un phénomène dont on pense qu’il contribue à maintes maladies neurodégénératives, comme la SLA. Ses travaux sur les mécanismes de la pathologie moléculaire pourraient élargir notre compréhension de la maladie des motoneurones.

La SLA et le soutien de la collectivité

Le Fonds Tony Proudfoot a été institué par l’ancien quart-arrière des Alouettes de Montréal de la Ligue canadienne de football, le regretté Tony Proudfoot, à la suite de la confirmation de son diagnostic de SLA en 2007.  Le Fonds sensibilise le public à cette maladie aux effets dévastateurs. Il appuie aussi de façon importante la recherche sur la SLA au Neuro ainsi que les services offerts par la Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec aux patients et à leurs proches.  En 2009, Miranda Tradewell était détentrice d'une bourse de perfectionnement postdoctoral Tony Proudfoot alors qu’elle travaillait au laboratoire de Dre Durham.

La Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec a été fondée en 1983 pour aider les personnes atteintes de SLA et leur famille, pour faire mieux connaître la maladie et réunir des fonds pour les services aux patients et la recherche. L'organisme collabore avec d'autres organismes provinciaux et la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal est un centre médical universitaire de renommée mondiale qui se consacre aux neurosciences.  Institut de recherche et d’enseignement de l’Université 91ÉçÇø, le Neuro sert d’assise à la mission en neurosciences du Centre universitaire de santé 91ÉçÇø. Fondé en 1934 par le Dr Wilder Penfield, le Neuro est reconnu pour sa conception intégrée de la recherche, de soins empreints de compassion et de formation médicale avancée.  Les chercheurs du Neuro sont des chefs de file mondiaux en neurosciences cellulaire et moléculaire, en imagerie du cerveau, en neurosciences cognitives, ainsi que dans l’étude et le traitement de l’épilepsie, de la sclérose en plaques et de troubles neuromusculaires.  Pour tout renseignement, veuillez consulter